原发性胆汁性胆管炎的症状主要有皮肤瘙痒、疲劳、黄疸、右上腹不适、脂肪泻等。该病是一种慢性胆汁淤积性肝病，早期症状隐匿，随着病情进展可能出现肝硬化等严重并发症。
皮肤瘙痒是原发性胆汁性胆管炎最常见的早期症状，可能与胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢有关。瘙痒多从手掌、足底开始，逐渐蔓延至全身，夜间加重。患者可表现为皮肤抓痕、色素沉着。治疗上可遵医嘱使用考来烯胺散、利福平胶囊等药物缓解症状，严重时需进行血浆置换。
疲劳是该病特征性表现之一，约80%患者会出现持续性乏力，与中枢神经系统功能障碍、睡眠紊乱等因素相关。疲劳程度与疾病严重性不完全平行，部分患者早期即可出现显著倦怠感。建议调整作息并补充维生素D，必要时使用莫达非尼片改善症状。
黄疸多在疾病中晚期出现，表现为皮肤黏膜黄染、尿色加深，提示肝内胆管破坏导致胆红素代谢障碍。可能伴随陶土样粪便、肝掌等体征。需通过熊去氧胆酸胶囊、奥贝胆酸片等药物促进胆汁排泄，严重黄疸需警惕胆管完全阻塞。
约50%患者会出现右上腹隐痛或胀满感，与肝脏肿大牵拉肝包膜有关。体检可触及肿大肝脏边缘，部分患者合并脾大。需与胆石症鉴别，影像学检查可见肝内胆管串珠样改变。可遵医嘱使用双环醇片保护肝细胞，疼痛明显时短期应用消旋山莨菪碱片缓解症状。
晚期患者因胆汁分泌不足导致脂肪消化吸收障碍，出现脂肪泻、脂溶性维生素缺乏。粪便呈油腻恶臭，可能伴随夜盲症、骨质疏松等并发症。需补充胰酶肠溶胶囊帮助消化，同时使用维生素AD软胶囊预防维生素缺乏。
原发性胆汁性胆管炎患者需长期低脂饮食，避免酒精摄入，每日保证优质蛋白如鱼肉、豆制品补充。建议定期监测肝功能、血清自身抗体等指标，中晚期患者每6个月进行肝脏弹性检测评估纤维化程度。出现食管静脉曲张等肝硬化并发症时需限制剧烈运动，睡眠时抬高床头预防反流。冬季注意皮肤保湿以减轻瘙痒，外出做好防晒避免光敏反应。所有治疗药物均需在专科医生指导下规范使用，不可自行调整剂量。
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