血管炎间质性肺病患者的生存期通常为3-10年，实际生存时间受到疾病活动度、肺功能损伤程度、合并症控制、治疗反应及个体差异等因素影响。
疾病活动度是影响预后的核心因素。抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA相关血管炎若处于高活动期，肺部炎症进展迅速，可能短期内导致呼吸衰竭。通过免疫抑制剂控制血管炎活动可显著延长生存期，部分患者经规范治疗可获得长期缓解。
肺纤维化程度直接决定生存质量。当肺一氧化碳弥散量DLco低于40%预计值时，5年生存率不足50%。定期进行肺功能监测，早期使用抗纤维化药物如吡非尼酮可延缓肺功能恶化。
合并肺动脉高压或反复肺部感染会加速病情进展。肺动脉收缩压＞40mmHg者预后较差，需联合靶向药物治疗。预防性使用抗生素和疫苗接种能降低感染相关死亡率。
对糖皮质激素联合环磷酰胺的初始治疗反应是关键预测指标。治疗3个月后血清ANCA滴度未转阴者，需调整方案为利妥昔单抗等生物制剂，部分难治性病例可通过血浆置换改善预后。
年龄＞65岁或存在严重肾功能不全者预后较差。吸烟史和基础慢阻肺会加重肺损伤，戒烟及肺康复训练可提升生存率。基因检测显示HLA-DPB1高危基因型患者更易出现快速进展型肺纤维化。
患者需每3个月复查胸部高分辨率CT和肺功能，坚持低盐高蛋白饮食配合呼吸肌训练。冬季注意保暖防感冒，避免接触粉尘等刺激物。心理疏导有助于改善治疗依从性，参加病友互助组织可获取更多支持资源。出现活动后气促加重或指氧饱和度持续低于90%时需立即就医。
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